سندرم DRESS چیست ؟

سندرم DRESS (Drug Reaction with Eosinophilia and Systemic Symptoms)، که همچنین با نام سندرم حساسیت دارویی شناخته می‌شود، یک واکنش دارویی شدید و متمایز است که می‌تواند تهدید کننده زندگی باشد. این سندرم با دوره نهفتگی طولانی مشخص می‌شود و شامل تظاهرات بالینی متنوعی مانند تب، بثورات پوستی، لنفادنوپاتی، و افزایش تعداد گلبول‌های سفید به نام ائوزینوفیل‌ها است. همچنین، التهاب اعضای داخلی نظیر کبد، کلیه و قلب می‌تواند در این حالت بروز پیدا کند. معیارهای استانداردی برای تشخیص این سندرم تدوین شده‌اند، اما اثربخشی آن‌ها همچنان نیازمند تأیید است. مدیریت این حالت به خوبی توسط داده‌های مبتنی بر شواهد قوی پشتیبانی نمی‌شود.

چگونگی ایجاد سندرم DRESS

بروز سندروم DRESS (Drug Reaction with Eosinophilia and Systemic Symptoms) به دلیل تعامل پیچیده‌ای بین چندین عامل است که شامل نقص ژنتیکی در آنزیم‌های سم‌زدایی، واکنش‌های ایمنی ناشی از برهم‌کنش داروها با ماکرومولکول‌های سلولی، و فعال‌سازی سلول‌های ایمنی می‌شود. علاوه بر این، عوامل ژنتیکی مانند نوع خاصی از آنتی‌ژن‌های لکوسیت انسانی (HLA) که به برخی داروها حساسیت دارند، و همچنین تعاملات احتمالی بین داروها و فعال‌سازی مجدد ویروس‌ها، مانند ویروس اپشتین-بار (EBV) و سایر هرپس‌ویروس‌ها، در ایجاد این بیماری نقش دارند. این تعاملات می‌توانند منجر به فعال‌سازی و گسترش T سلول‌های خاص برای دارو و سایر T سلول‌ها شوند، که نهایتاً منجر به واکنش‌های سیستمیک شدید می‌شود.

اخیرا ترانه علیدوستی بازیگر مطرح کشور ما دچار بیماری مشکوکی شده و بسیاری از پزشکان و طرفداران او نگران وضعیت او شدند. بعد از بررسی های پزشکی مشخص شد که ترانه علیدوستی به بیماری Dress مبتلا شده است. به همین علت توجه زیادی به این بیماری شده و افراد زیادی به دنبال کسب اطلاعات بیشتر در مورد بیماری Dress هستند.

نقش ژنتیک در بیماری Dress

نقش ژنتیک در سندروم DRESS بسیار مهم است و اغلب در مکانیزم‌های مربوط به واکنش‌های حساسیتی به داروها دخیل است. یکی از جنبه‌های کلیدی این نقش ژنتیکی، ارتباط با آنتی‌ژن‌های لکوسیت انسانی (HLA) است که می‌تواند تعیین‌کننده حساسیت فرد به داروهای خاص باشد. در اینجا چندین نکته کلیدی در مورد نقش ژنتیک در سندروم DRESS آورده شده است:

ارتباط با HLA: تحقیقات نشان داده‌اند که برخی اللوتایپ‌های HLA، مانند HLA-B1502 و HLA-B5801، با افزایش خطر واکنش‌های شدید دارویی مانند سندروم استیونز-جانسون (SJS) و نکرولیز اپیدرمی سمی (TEN)، مرتبط هستند. این اللوتایپ‌ها می‌توانند با داروهای خاصی مانند کاربامازپین و آلوپورینول مرتبط باشند و در برخی قومیت‌ها، مانند جمعیت‌های آسیایی، شیوع بیشتری دارند.
نقش آنزیم‌های دتوکسیفایینگ: وجود نقص‌های ژنتیکی در آنزیم‌هایی که به دفع متابولیت‌های دارویی کمک می‌کنند نیز می‌تواند در بروز DRESS نقش داشته باشد. این آنزیم‌ها کمک می‌کنند تا متابولیت‌های فعال دارویی از بدن دفع شوند و عدم کارایی آنها ممکن است منجر به تجمع متابولیت‌ها و ایجاد واکنش‌های ایمنی شود.
پاسخ ایمنی دارو-محور: برخی ژن‌های مرتبط با سیستم ایمنی می‌توانند در شناسایی و واکنش به متابولیت‌های دارویی نقش داشته باشند، که این امر می‌تواند منجر به واکنش‌های ایمنی شدید و سیستمیک شود.
تفاوت‌های قومی: برخی ویژگی‌های ژنتیکی ممکن است در جمعیت‌های خاص شایع‌تر باشند، که این امر می‌تواند توضیح دهد که چرا برخی قومیت‌ها بیشتر از دیگران به سندروم DRESS حساس هستند.

عوارض و علایم بیماری Dress

عوارض سندروم DRESS می‌تواند شدید و گاهی اوقات تهدید‌کننده‌ی حیات باشد، به‌ویژه اگر تشخیص یا درمان به موقع صورت نگیرد. در اینجا برخی از عوارض اصلی آن آورده شده است:

1. درگیری پوستی: رایج‌ترین علامت، شامل بثورات پوستی مانند اریتم، پاپول، و در موارد شدیدتر، وزیکول، بول، پوستول، پورپورا، ضایعات هدفی، ویدم صورت، شیلیت، و اریترودرم است.
2. درگیری کبدی: آنزیم‌های کبدی اغلب افزایش یافته و می‌تواند شامل هپاتیت حاد باشد که در برخی موارد ممکن است به نارسایی کبدی منجر شود.
3. درگیری سیستمیک: تب بالا، بزرگ شدن غدد لنفاوی، و نشانه‌های سیستمیک دیگر مانند خستگی و بی‌حالی.
4. تغییرات خونی: افزایش تعداد گلبول‌های سفید با ائوزینوفیلی و/یا مونونوکلئوز نیز مشاهده می‌شود.
5. درگیری سایر اندام‌ها: ممکن است عوارضی مانند پنومونیت، میوکاردیت، پریکاردیت، نفریت و کولیت رخ دهد.
6. عوارض طولانی‌مدت: افرادی که از سندروم DRESS جان سالم به در برده‌اند، ممکن است در درازمدت با عوارضی مانند تغییرات دائمی در سیستم ایمنی یا آسیب‌های دائمی به ارگان‌ها مواجه شوند.

درک این عوارض و شناسایی به موقع علائم حیاتی است تا از پیشرفت بیماری و بروز عوارض جدی‌تر جلوگیری شود.

درمان سندرم DRESS

درمان سندرم DRESS معمولاً شامل موارد زیر است:

1. قطع فوری دارو: اولین و مهم‌ترین گام در درمان، توقف استفاده از دارویی است که باعث بروز واکنش شده است.
2. درمان پشتیبانی: درمان‌های پشتیبانی مانند تزریق مایعات و نظارت دقیق بر عملکرد اعضای داخلی می‌تواند به حفظ وضعیت بیمار کمک کند.
3. کورتیکواستروئیدها: برای کنترل التهاب و واکنش‌های ایمنی، اغلب از کورتیکواستروئیدها استفاده می‌شود.
4. مراقبت‌های تخصصی: در موارد شدید، ممکن است نیاز به مراقبت‌های ویژه در بیمارستان باشد.

این بیماری نیازمند نظارت پزشکی دقیق است و بیماران باید در صورت بروز هرگونه علائم جدید یا تشدید بیماری به سرعت به پزشک مراجعه کنند.